主要原则是饮食治疗、对症治疗，积极预防并发症。
1.饮食治疗
选择高糖类、低长链脂肪酸饮食，适当补充中链三酰甘油，避免长时间空腹，特别要防止夜间睡眠中发生低血糖。
病情稳定规律进食。新生儿患者每隔3小时喂养一次；<6月龄的婴儿每隔4小时喂养一次；6～12月龄的婴儿夜间可间隔6～8小时喂养一次；1～7岁的儿童白天可间隔4小时进食一次，夜间可间隔10小时进食；成人一般每隔8小时进食一次。
夜间或紧张活动时可使用生玉米淀粉，提高空腹耐受力。
2.对症治疗
（1）急性期可静脉滴注葡萄糖，纠正代谢性酸中毒，降低血氨，保护大脑、心脏、肝脏等重要器官，减少猝死及后遗症。
（2）若患者血液游离肉碱明显降低，可以补充小剂量左卡尼汀。