在高嗜酸性粒细胞综合征早期给予药物治疗，较晚期纤维化时进行手术治疗，对于改善症状和预后都有较好疗效。
激素是急性心内膜炎的首选治疗，激素与细胞毒性药物(尤其是羟基脲)联用则常可改善预后。常用泼尼松至嗜酸性粒细胞降到正常后逐渐减量；羟基脲可快速有效地控制白细胞数量。少数对标准治疗反应差的患者应用干扰素治疗有效。
有心功能不全者时可根据病情常规给予地高辛、利尿药、减轻后负荷及抗凝治疗。一旦到了纤维化阶段，纤维化心内膜切除和二尖瓣或三尖瓣置换手术常可明显缓解症状。
