1.在海拔3500m以上发病，于久住高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生，临床症状以头痛，头晕，疲乏无力，感觉异常，失眠或嗜睡，发绀等。
2.血红蛋白>200g/L，血细胞比容>65%和红细胞数>6.5×1012/L。
3.有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象，包括超声心动图检查，右室流出道>33mm，右室舒张末期内径>23mm；胸部X线，右下动脉干横径>17mm，右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10；右心导管检查，肺动脉平均压>25mmHg。
4.排除其他慢性心肺疾病。
5.转至低海拔地区病情逐渐好转。