熟悉而陌生的狼疮性肠炎

　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，早期多为轻型和不典型的病例，可累及多个脏器。 在育龄期出现发热，皮疹和关节疼痛的女性中，可以考虑SLE的诊断。SLE其他表现可以是肾脏，神经精神，肺部，心脏，血液或胃肠道症状。由于SLE累及胃肠的症状类似腹腔结核或慢性胃肠炎，因此可能会出现误诊。狼疮性肠炎是SLE的一种可怕的并发症，如果不及时治疗可能会危及生命。SLE可导致缺血、穿孔和梗阻坏死。据报道，SLE患者中狼疮性肠炎的总发病率为0。2-53％。在法国巴黎的圣路易斯医院进行的一项回顾性研究得出，狼疮性肠炎的临床症状主要包括腹痛，其次是呕吐，最少见的腹泻，而发热是最为常见的症状。该研究还强调了狼疮活动的实验室特征，包括低补体水平，贫血，白细胞减少症或淋巴细胞减少症，血小板减少症，正常CRP和蛋白尿等。

CT扫描成像显示（a）肠壁增厚；b）肠系膜脂肪变薄

　　狼疮性肠炎表现为肠壁广泛的受累，但主要表现为空肠（80％）或回肠（85％）受累，其发病机制不清楚，但免疫复合物沉积导致补体激活被认为是肠壁水肿的主要原因，镜下活检只能检到浅表组织，故很少以活检结果作为诊断标准。这使得腹部CT扫描成为诊断的关键。但活检可以排除结核等疾病。CT扫描提示狼疮性肠炎的典型模式包括肠壁增厚超过3 mm (靶征) 和肠段扩张；肠系膜血管充血；肠系膜脂肪变薄。

　　狼疮性肠炎的一线治疗是大剂量甲泼尼龙静脉注射与肠道休息。支持疗法包括静脉输液和质子泵抑制剂以及肝素，如果出现坏死或穿孔等并发症，应考虑手术探查。临床上急性期缓解后开始口服皮质类固醇。推荐使用环磷酰胺或霉酚酸酯治疗皮质类固醇耐药或者存在其他器官如神经系统受累的病例。长期维持治疗羟基氯喹，吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤与低剂量皮质类固醇一起使用。环磷酰胺也被推荐用于复发的病例。在环磷酰胺失败的情况下，尚未推荐进一步的治疗选择。