特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitialnephritis，ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。在肾活检有间质水肿和单个核细胞浸润的可逆性急性肾功能衰竭患者中，10%到20%的病例经详尽的病史调查和检查无药物接触、感染和系统性疾病证据，其中大多数无全身过敏反应表现。一份文献报道在30 例ATIN 患者中，不能查出致病因子者占30%。特发性小管间质性肾炎(idiopathic tubulointerstitial nephritis)中，有一组疾病已明确由免疫机制介导发病，被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎(idiopathic immunological-mediated tubulointerstitial nephritis)，根据其发病是由抗体抑或T 细胞介导，又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T 细胞介导的小管间质性肾炎(idiopathic T-lymphocyte-mediatedinterstitial nephritis)和特发性抗体介导的小管间质性肾炎(idiopathicantibody-mediated tubulointerstitial nephritis)。几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润，但除了移植排斥反应外，其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导。然而有力的形态学和免疫学证据支持T细胞在药物过敏、类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎、葡萄膜炎综合征这叁种间质性肾炎发病机制中的介导作用。这些疾病被称为特发性T 细胞介导的小管间质性肾炎。这些病例中的少数伴有葡萄膜炎，被称为“肾－眼综合征”(renal-ocular syndrome) 或“ 小管间质肾病－ 葡萄膜炎综合征”(tubulointerstitial nephropathy and uveitis syndrome，TINU 综合征)。自1975 年Dobrin 等报道第1 例TINU 综合征以来，至今已发现40 余例。特发性ATIN的另一特点是可发生骨髓肉芽肿 。
已认识到有两类由抗体介导的小管间质性肾炎：一类由针对小管基底膜的抗体介导，称为抗小管基底膜病(anti-tubular basement membrane disease)；一类由针对其他未知抗原的抗体介导，有循环或原位形成的免疫复合物沉积。这两种类型的小管间质性肾炎可作为原发病变出现，或作为其他肾疾病时的继发表现。