常用诊断
特发性嗜酸性粒细胞增多综合症(IHES)
1975 年,Chusid 等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用:
1、外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6 个月以上。
2、出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。
3、不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3 项条件者,即可诊断为IHES。确诊为IHES 的病人,出现肾损害的临床表现和病理改变,并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可诊断IHES并发肾损害。
根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻、中、重三级。
(1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3),在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度:嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分类中占15%~49%。
(3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。
实验室检查:
1、血象外周血嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%,嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。
2、骨髓象骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。
3、寄生虫病粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。
4、痰液检查肺部表现为主者:可做痰检嗜酸性粒细胞检查。
5、尿检肾脏受损害者可出现肾病综合征表现,尿检可见蛋白尿和血。
其他辅助检查:
由于目前积累病例数较少,尚未建立本病引起肾损害的病理特征。不过已见有报道1 例IHES 并发肾病综合征患者。
(1)肾活检光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润,并呈现典型免疫复合物型肾小球疾病的病理改变——毛细血管内增生。免疫荧光可见IgG 和C3 主要在内皮下沉积。电镜下沉积物呈微管状结构,直径大小不等,20~80nm。
(2)骨髓活检显示细胞数正常或增多,可见轻度骨髓纤维化,巨核细胞数正常或减少;骨髓涂片上可偶见到Charcot Leyden 晶体,嗜酸性粒细胞平均占髓系细胞的30%。