ILOCA的诊断，一定要排除已知原因的获得性小脑变性疾病，如乙醇中毒、慢性抗惊厥治疗、恶性肿瘤等。ILOCA与ADCA I型的鉴别诊断在于前者无家族史，发病更晚等。(CAG)n突变分析(基因诊断)有必要完成。[1]
