1）、肌炎型炎性假瘤 急性起病，疼痛明显，眼睑、结膜充血水肿严重，可伴有上睑下垂，眼球运动受限，激素冲击或放疗较敏感。影像学检查可显示眼外肌不规则肿大，肌腹肌腱同时受累，眼环增厚等。
2）、眶内肿瘤 多种眶内肿瘤可致眼球突出，影像学检查可显示眶内类圆形或梭形占位，与单条肌肉肥厚的甲状腺相关眼病极易混淆。但后者多累及双眼，具有典型的眼睑征并多数患者伴甲状腺功能紊乱。
3）、上睑下垂 单眼的先天性、外伤性或继发性上睑下垂者向前或上方注视时，过多的神经兴奋传递到对侧健眼，致其上睑退缩，睑裂过大，但无上睑迟落，需鉴别。
4）、眼外肌内其他病变 比如：寄生虫囊肿等。