真性 红细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性 骨髓增殖性疾病。可能因 造血干细胞不受 红细胞生成素的正常控制而自行增殖,或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。以红细胞容量,全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的 脾肿大、髓样化生、 骨髓纤维化等。该病以 皮肤黏膜淤斑、淤点或 内脏出血为主者,属中医“ 血证”范畴;以 肝脾肿大为主者,属中医“积聚”范畴。
中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、 头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、 肢体麻木等症状,严重者可发生 视力模糊,视野缩小、复视、 皮肤瘙痒,有1/3可有 血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发 十二指肠溃疡、痛 风湿性关节炎等。