颅内硬脑膜动静脉瘘（IDAVF）是颅内异常的动静脉分流，常见于硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦等位置，占颅内血管畸形的10%～15%。IDAVF向脊髓表面引流是较为少见的一种类型，其早期诊断困难，临床误诊率较高。第二军医大学附属长征医院神经外科收治1例硬脑膜动静脉瘘向脊髓表面引流的患者，并结合国内外文献报道的相关病例，对其病因、临床表现、诊断和治疗方法总结分析如下。
患者男，61岁。因“四肢进行性麻木、无力3个月余，后颈部疼痛20d”于2015年4月19日入院。患者3个月前无明显诱因出现手指、脚趾麻木，右侧为重，伴痛觉过敏，未予以诊治。2个月前逐渐出现四肢无力，伴行走、持物不稳。20d前出现后颈部疼痛，伴有颈部活动受限。查体：右侧躯体痛温觉减退，触觉减退，左侧躯体感觉正常；双上肢肌力正常，双下肢轻瘫试验阳性。脊柱MRI检查：延髓至颈6增粗、水肿（图1A）。3D-CTA成像显示，鞍背处可见右颈内动脉脑膜垂体干发出的硬脑膜动静脉瘘，引流静脉向左侧岩斜区迂曲走形，最终从脑干腹侧向脊髓腹侧和背侧引流（图1B）。脑血管造影示，右侧脑膜垂体干硬脑膜动静脉瘘向脊髓引流（图1C）。3D-DSA成像显示，右侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流（图1D～E）。先后行右侧颈内动脉微导管栓塞术和带膜支架植入术，均因供血动脉过于迂曲纤细，不能到达瘘口位置。随后行右侧颈内动脉球囊栓塞，再次血管造影示瘘口完全不显影（图1F）。患者术后1个月，因“胸腹部束带感10d余”再次入院。右侧颈外动脉造影发现，右侧海绵窦区异常血管显影并向左侧岩尖和脑干腹侧、脊髓引流图1G）。
图1A：术前MRIT2WI，延髓至颈6椎体水平脊髓水肿伴增粗；B：3D-CTA成像，鞍背处可见颈内动脉脑膜垂体干发出的硬脑膜动静脉瘘，引流静脉向左侧岩斜区迂曲走形，最终从脑干腹侧向脊髓腹侧和背侧引流；C：脑血管DSA，右侧脑膜垂体干硬脑膜动静脉瘘向脊髓引流；D～E：3D-DSA成像，右侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘向脊髓引流，引流静脉汇入脊髓前静脉和脊髓后静脉，并向下走行；F：右侧颈内动脉栓塞术后DSA，未见瘘口显影；G：第2次入院术前右侧颈外动脉造影，右侧海绵窦区异常血管显影并向左侧岩尖和脑干腹侧、脊髓引流；
行经右侧上颌动脉入路栓塞治疗，将微导丝插入供血动脉，缓慢注入10%的NBCA胶，可见胶弥漫至静脉，拔除微导管，栓塞后经双侧颈内动脉、颈外动脉造影示瘘口不再显影。栓塞过程中患者感觉右侧眼眶剧烈疼痛，眼球活动良好，视力无变化。术后4h患者出现右侧额颞顶部头皮发麻，右眼不能睁开，右侧胸腹部束带感明显好转，左侧胸腹部无明显缓解。
查体：右侧眼睑下垂，眼球外展、内收均受限，右侧瞳孔不规则、瞳孔直径4.0mm，对光反射消失；左侧瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏。术后7d血管造影复查，右侧颈内动脉颅外段未见造影剂滞留，颈内动脉球囊位置良好；右侧颈外动脉未见异常，未见复发。复查颈椎MRI示，延髓至颈6脊髓增粗、水肿明显减轻（图1H）。患者出院后3个月右眼海绵窦综合征缓解；随访1年，患者腰腹部以下稍有麻木感，肢体无力恢复良好。
图1H：右侧上颌动脉入路栓塞术后1个月MRIT2WI复查，延髓至颈6脊髓增粗、水肿明显减轻