2017年第6期《中国普外临床与基础杂志》中，笔者[1]报道了本单位成功实施的21例离体肝切除联合自体肝移植术（exvivoliverresectionfollowedbyautotransplantation，以下简称自体肝移植）治疗晚期复杂肝泡型包虫病（HAE），截止目前这是世界范围内文献报道单宗病例数最多的一个报道，亦代表我国自体肝移植技术达到国际领先水平。
1990年，受到肾脏体外切除技术的启发，德国汉诺威器官移植中心的Pilchmayr教授等[2]首次报道并提出自体肝移植技术的概念。随后Hannoun等[3]于1991年报道了改良的离体肝切除术，并且提出了半离体自体肝移植术概念。其技术要点是针对第1肝门未受侵犯的患者，仅切断主要肝静脉和肝短静脉或肝上和肝下下腔静脉，可以缩短无肝期。随着肝移植和肝切除技术的日趋成熟，器官灌注液、灌注技术、体外转流技术以及血管吻合技术、3D影像技术等的不断进步，全离体肝切除联合自体肝移植技术得以进一步发展。迄今为止，全世界共报道超过200例患者接受自体肝移植术，其中绝大部分病例为各种常规无法切除的晚期肝脏恶性肿瘤，且预后不良。2010年新疆医科大学温浩团队[4]首次报道1例终末期HAE患者行自体肝移植术，随后四川大学华西医院[5]、青海大学[6]等相继开展了此手术治疗肝泡型包虫病患者，到目前为止超过40例晚期HAE患者因此手术而获得新生。
1.对自体肝移植技术治疗晚期复杂HAE的认识
笔者所在单位自2005年[7]以来，在同种原位异体肝移植治疗晚期肝泡型包虫病的基础上，发现切除病肝的病灶多位于右肝，左肝（健侧）多代偿性增生，肝左叶有完整的脉管系统，在解剖结构上相对独立，故可以作为较为理想的自体肝移植物，可以避免采用异体肝移植后长期服用免疫抑制剂导致包虫病复发的可能。随着活体肝移植技术的开展，各种复杂细小管道重建技术和肝脏劈离经验及理念的丰富，再结合术前评估残肝体积精准程度的提高[8]，自体肝移植技术逐渐成熟，其适应证更适合常规无法切除的肝脏良性病变，包括HAE。但晚期HAE患者病灶巨大、常侵犯下腔静脉以及肝门重要管道，若完整移除病灶必须考虑重建下腔静脉、肝静脉、第1肝门等重要管道的方式和材料。笔者所在单位于2014年2月对1例晚期HAE患者成功实施了自体大隐静脉整形重建肝后下腔静脉术，并于2015年在世界上首次报道[5]。拟行自体肝移植的HAE患者术前需考虑患者一般身体状况、家庭关系、宗教信仰、社会的支持等因素，手术前常规检查需排除明显脑、心、肺、肾功能差及凝血功能障碍者，且需由多学科团队（MDT）[9]评估制定手术方式，包括肝胆外科、血管外科、胸心外科、泌尿外科、重症监护室、影像科、麻醉科等医师。对术前合并胆管梗阻的患者需充分评估肝脏功能，必要时可行经皮肝脏穿刺胆道引流术（PTCD）减黄，以免术后出现肝功能衰竭。自体肝移植技术并非单纯肝外科技术，对于包绕大血管的病灶必须离体才能彻底切除。离体肝移植需要将活体肝移植的劈离肝脏技术、体外灌注技术、无肝期静脉转流技术、重要血管重建技术以及胆道重建技术相结合，还需要有经验丰富的麻醉医师进行密切监控，以保障术中血流动力学及内环境的稳定。
2.相关的关键技术问题及处理
2.1无肝期人工血管转流
全离体自体肝移植需将患者的全肝从体内取出，但因为原有病灶可导致肝脏周围脏器浸润及显露困难等问题，切除过程往往较为艰险。肝脏健侧（移植肝）和病侧的劈离过程需考虑如何修复受侵犯和缺损的肝门管道结构；另外，移植肝的流入流出道重建与活体肝移植相似[10-13]，此不赘述。自体肝移植无肝期有单位报道长达19h[14]，较长的无肝期严重影响静脉回流，容易导致内环境紊乱、毒性物质蓄积及血液动力学改变。传统的门静脉生物转流泵（3M）对减轻肠道淤血、肾淤血和酸性物质的蓄积利大于弊，部分移植中心采取非生物型人工肝支持系统，如分子吸附再循环系统（MARS）[15]，也取得了比较理想的效果。笔者所在单位所有患者无肝期间，采用普通人造血管临时重建肝后下腔静脉，并行门静脉-下腔静脉临时转流[5]，未发生或直接导致术中和（或）术后因转流方式造成的并发症，其相关机制仍在进一步研究中。
2.2下腔静脉重建与材料选择
肝后下腔静脉重建与否及方式是本手术方式的一个关注热点。下腔静脉重建采用以下3种方式：①全自体血管修补重建；②冷冻保存的异体血管；③人造血管。对于采用冷冻异体血管的患者，术后可能发生排斥反应。术中使用人造血管重建下腔静脉技术相对简单，但若术后发生腹腔感染可导致血管移植物感染而造成重建下腔静脉失败，并且远期通畅性尚需临床长期随访观察。笔者所在单位行离体肝切除联合自体肝移植手术治疗的21例HAE患者中[1]，有17例（80.95%）行全自体血管重建下腔静脉，人工血管重建3例（14.29%），异体血管重建1例（4.76%），均未发生血管相关的近、远期并发症（<38个月）。另外，对于肝后下腔静脉已完全闭塞者，如果患者双下肢无水肿，术前评估肾功能正常，术中移去病肝或预阻断下腔静脉时患者血压无变化，说明其已建立充分的侧支循环，此种情况可考虑不重建下腔静脉。
3.并发症及远期疗效分析和应对
自体肝移植围手术期，肝移植专科病房或ICU监护治疗极为重要。有研究[16]表明，肝缺血再灌注综合征可在术后24～48h内发生，多表现为昏睡、狂躁、生命体征波动；血生化表现为转氨酶骤升、白细胞计数升高、凝血时间延长、高钾血症、高钠血症、低钙血症，甚至血氨和黄疸指数升高，严重者移植肝出现原发性无功能，发生低温、四肢湿冷、凝血功能严重紊乱、渗血不止、血压下降而升压无效等。若对症处理、补容、纠酸等措施无效，应及时应用人工肝作为桥梁过渡。早期Pichlmayr等[2,17]曾报道，有4例均有自体肝移植物功能丧失而中转同种肝移植，其他学者也有类似报道。术后90d内是自体肝移植患者死亡率最高的时间段，死亡原因常为大出血、重症感染、凝血功能障碍等。此期，定期监测血液指标、复查移植肝血管血液动力学彩超、观察腹部体征及引流液性质尤其重要，可尽早发现并及时处理相关并发症。HAE复发和转移是远期主要并发症之一，但HAE自体肝移植患者复发率低，这与自体肝移植本身就是根治性切除手术密切有关。
4.自体肝移植技术的适应证及发展趋势
自从2010年首例晚期HAE行自体肝移植术以来，自体肝移植技术逐渐发展，但目前仍处于探索阶段，尽管取得了良好的结果，但还有许多问题亟待解决。尤其是自体肝移植治疗晚期复杂HAE尚无统一的适应证标准。目前研究[18-19]认为行自体肝移植治疗晚期HAE患者的适应证为：①肝后下腔静脉受病灶浸润，堵塞长度>1.5cm，周径>120°；②病灶侵犯甚至闭塞肝后下腔静脉、3条肝静脉和第1肝门处；③移植肝体积>40%估测标准肝体积（ESLV）并功能正常；④合并梗阻性黄疸患者需行PTCD或其他措施以减轻或降低总胆红素至<60μmol/L（或正常值的2倍水平）；⑤肝外转移者（肺脑转移多见）继续服用抗包虫药物达到有效控制状态者。2015年中国医师协会外科医师分会包虫病外科专业委员会推荐HAE行自体肝移植的适应证[20]为：①侵犯第2和或第3肝门的尾状叶巨大肝泡型包虫病；②累及肝静脉汇合部和下腔静脉。笔者提出自体肝移植治疗晚期肝泡型包虫病的适应证是：①肝泡型包虫病病灶同时侵犯2个及以上肝门重要结构；②病灶侵犯下腔静脉长径大于3.0cm，周径大于180°；③肝后下腔静脉侵犯长度小于3.0cm，但上界侵及心包水平；④第1肝门受侵并致梗阻性黄疸者；⑤预计移植肝重量与受体体质量比（GRWR）>0.75%。
5.总结与展望
离体肝切除联合自体肝移植术为终末期HAE患者提供了根治性切除HAE的治疗方法，与异体肝移植相比，具有无需长期等待供肝、无需免疫抑制剂治疗、费用明显降低等优势。尽管自体肝移植仍然面临许多问题亟待解决：①术前肝功能评估及移植肝质量评价手段尚无统一标准；②移植肝重要管道重建和整形材料、吻合方式多样，近远期并发症发生率较高；③术后并发症预防及处理，移植肝再生及扭转问题；④适应证标准制定及技术推广、普及。总之，自体肝移植可有效地根治性切除过去无法切除的、累及重要肝脏管道结构的晚期HAE患者，让更多患者受益。