各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一,按其贫血程度可分为四组,
①重度溶血性贫血：常为β链氨基酸替代或缺失引起,1岁内起病,表现为慢性溶血性贫血,血红蛋白40～80g/L,网织红细胞20%～75%,切脾不能改善贫血；
②中度溶血性贫血：儿童或青春期起病,脾大,发作性黄疸,血红蛋白60～100g/L,切脾可使贫血减轻或消失；
③轻度贫血或无贫血：网织红细胞轻度增高,感染及服用氧化剂药物均可引起急性溶血发作,甚至发生溶血危象,较常见的不稳定血红蛋白如Hb Zürich,HbKhn属此组；
④无贫血及任何临床症状,但实验室检查可有不稳定血红蛋白检出。