(1)伴皮质下梗死及白质脑病— 多为中年发病，有家系遗传史。
(2)伴皮质下梗死及白质脑病— 多多无高血压、糖尿病、高脂血等血管危险因素。反复出现皮质下缺血性卒中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆，有先兆症状的偏头痛发作和精神症状。自然进程为30余岁开始出现先兆症状的偏头痛，40余岁出现缺血性卒中，50余岁出现进行性痴呆，平均死亡年龄为60～70岁。病程持续时间通常为20～30年。
(3)伴皮质下梗死及白质脑病— 多偏头痛：首次发作时间早于卒中发作约10年，与性别无关。20%～30%的患者有先兆症状。
(4)伴皮质下梗死及白质脑病— 多多发性皮质下梗死：可表现为4种腔隙性脑梗死症状，如纯运动性卒中、共济失调性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中。表现为构音困难、共济失调、表达性言语困难、视野障碍等。
(5)伴皮质下梗死及白质脑病— 多进行性血管性痴呆和精神障碍：约3l%患者表现为进行性痴呆，此为该病发展的一个阶段，例如注意力下降、执着、冷漠、认知功能障碍、记忆力下降伴假性球麻痹、步态困难、锥体束征阳性等。约20%患者精神异常，如严重抑郁、躁狂、自杀行为或自杀倾向。
(6)伴皮质下梗死及白质脑病— 多癫痫：少数家族无CADASIL典型表现，仅以癫痫发作为主要表现。