前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过，少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，后出现皮损，也可皮肤和肌肉同时发病。
1．皮肤症状
典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑，发生率为849%。大小不等，可蔓延至眶周，逐渐向面、颈、上胸部发展。
上胸部皮疹多数与上胸三角区（V字区）一致。也可出现在四肢伸侧特别是指、肘、膝关节伸面，为高出皮肤面的红或紫红色丘疹，上附细小鳞屑，伴毛细血管扩张、色素减退，称为高春（Gottron征）。上睑的紫红色皮疹和Gottron征为DM的特征性皮疹。
皮损通常无痒痛及感觉异常。在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹，斑点状褐色色素沉着，毛细血管扩张，轻度皮肤萎缩和点状色素脱失。
甲根皱襞弥漫性潮红，毛细血管扩张和僵直，或呈不规则扭曲和瘀点，其变化程度常与病情相平行。有时有多形红斑、荨麻疹、结节性红斑、光感性皮炎等，也可发生雷诺现象。皮肤、皮下组织、关节周围及肌组织弥漫性或局限性钙质沉着较成人为常见。
2．肌肉症状
常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但四肢肌肉，尤其近端肌肉最常累及，如三角肌和股四头肌、肩胛带肌、颈部肌群等。常呈对称性，少数病例可局限在一个肢体肌群或一单独肌肉。急性期肌肉无力、肿胀、疼痛，举手、下蹲、抬头、上台阶困难。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难；颈部肌群受累可出现吞咽困难及声嘶；心肌受累发生心肌炎，重者发生心力衰竭；眼肌累及可出现复视。消化道亦常被累及，可因血管炎导致肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。
JDM发病比成人急，病情进展快。约40%病例有发热，常为不规则低热，急性病例热度可较高。
3．重叠综合征（overlaping symdrome，OS）
约20%左右的DM或PM与其他风湿性疾病重叠。常见为系统性硬皮病、类风湿性关节炎、SLE及干燥综合征（SS）、结节性多动脉炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺病等。
4．合并肿瘤
伴发恶性肿瘤的频率为10%~40%之间，儿童较成人少见。常见的相关肿瘤是乳腺癌、肺癌、胃癌和鼻咽癌等。恶性肿瘤多于皮肤、肌肉症状后数月或数年才被发现。DM/PM伴发其他风湿性疾病者，则不常见恶性肿瘤。抗Jo-1抗体和抗Mi-2抗体阳性者，伴肿瘤可能性小。