1.原发性pRTA
主要见于男性婴儿，部分患儿随年龄增长可有治愈趋势。常表现为生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现，由于HCO3肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH<5.5），严重酸中毒少见。
由于多无严重酸中毒，如不伴近端肾小管磷吸收障碍时，无高磷尿症，很少出现代谢性骨病，肾钙化，肾结石。
2.继发性pRTA
除上述表现外，还有原发病症状，如有近端肾小管酸中毒不能解释的临床症状时，应警惕继发性pRTA。