取决于分流量。出现症状时多表现为发绀、杵状指(趾)、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。若肺动静脉瘘位置表浅,可在胸壁相应位置听到低调的连续性收缩期杂音。部分病例伴有遗传性毛细血管扩张症,可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。肺内有多发性小的肺动静脉瘘。