糖异生途径上的缺陷所引起的乳酸性酸中毒,可以通过补充葡萄糖,限制果糖,补给生物素制剂来治疗。有报道,能产生酮的饮食对一些丙酮酸脱氢酶缺陷病人的治疗有效。还有一些治疗方法只具有理论价值,实际疗效甚微。有人用维生素B1和硫辛酸(丙酮脱氢酶的必需辅助因子)治疗丙酮酸脱氧酶复合体缺陷,还有人用辅酶Q和维生素B2治疗呼吸链缺陷所引起的乳酸性酸中毒。二氯乙酸已经被用于治疗丙酮酸脱氢酶复合体缺陷和呼吸链缺陷的病人,其治疗效果反映不一。