此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30 阳性LCL不同，通常见于成人(70岁以后)，男性较多见，皮肤损害好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多为单个，在病例中为多发，表现为结节或肿瘤，罕见为丘疹。
多发性结节常局限于某个淋巴结引流区部位，仅约10%发生于不止1个淋巴结引流区部位。结节坚实，呈淡红至紫红色，直径多超过1cm，可达8～10cm，常破溃。皮肤损害偶或为局限性硬皮病样斑块、坏疽性脓皮病样、Stewart-Treves血管肉瘤样或红皮病。
