1、血管瘤—神经系统症状
常见癫痫发作可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
2、血管瘤—皮肤改变
红葡萄酒色扁平血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面颈部躯干，少数见于口腔黏膜，血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。累及前额上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支，神经症状少见。
3、血管瘤—眼部症状
30%的患者伴青光眼和突眼（突眼因产前眼内压过高所致），对侧同向性偏盲（枕叶受损），先天性异常（如虹膜缺损和晶状体混浊）视力减退等。