主要是慢性脑受压和局灶性神经定位体征。患儿病情进展缓慢，逐渐出现慢性颅内压增高的症状。大约60%的患儿表现为头围进行性增大、前囟的膨隆、呕吐、易激惹或嗜睡，年长的患儿可出现头痛、头昏、注意力不集中、记忆力下降或视力减退，眼底检查多见视盘水肿或视网膜出血。大约40%的患儿因皮质的受压出现局灶性神经损害征象，表现为偏侧的肢体肌力减弱、轻瘫或锥体束征阳性，中枢性面瘫或失语等症状；粘连钙化的包膜刺激皮质可促发癫痫。
