1.原发性pRTA
主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿，磷尿等，在1～2岁可自发消失。
2.代谢性酸中毒与低钠，低钾血症
可有生长发育迟缓，恶心，呕吐等酸性中毒以及软弱，疲乏，肌无力，便秘等低钠血症和低钾血症表现，由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH<；5.5），严重酸中毒少见。
3.其他
由于多无严重酸中毒，如不伴近端小管磷吸收障碍时，无高磷尿症，很少出现代谢性骨病，肾钙化，肾结石。
4.继发性pRTA
除上述表现外，还有原发病症状，且易被原发病的症状所掩盖，部分患者随年龄增长而自行缓解，应警惕继发性pRTA。