根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型（1～2岁起病）、幼年型（4～15岁起病）和成年型（16岁以后起病），以晚期婴儿型最为常见。
典型者其病程可分为以下3期：
第1期：1～2岁之间发病病前婴儿发育正常；起病后病儿逐步出现运动减少肌张力降低步态蹒跚，维持姿势困难不能独立站坐，甚至抬头困难。
第2期：病儿进行性智能减退语言减少到消失对周围环境逐步反应减少。尖叫而卧床不起。面无表情，吞咽动作缓慢，四肢肌张力增高。
第3期：为晚期病症病儿对外界极少反应，常有抽搐和肌阵挛发作，呈现特殊的去皮质强直体位头后仰，项强直，肌强直，四肢腱反射极难引出，两侧锥体束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差，眼球游动或是有“玩偶”眼征，吸吮和吞咽严重障碍。
少年型和成年型病者起病晚，进展缓慢，常有周围神经感觉缺失，晚期可有精神和行为异常。