患者感到气短和活动耐力下降。或无明显诱因下出现活动后气短进行性加重伴咳嗽，口唇发绀等。
1.开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多患者描述是“上气不接下气”的感受。
2.许多患者忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。
3.其他症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼。
4.疾病变化因人而异。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人则稳定在一个时期，过程较难预测。