心脏横纹肌瘤有各种不同的临床表现，包括心脏杂音、心律失常、心力衰竭及其他伴随症状等，这些差异可根据左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊乱等血流动力学改变程度而不同。
心脏横纹肌瘤患者临床表现取决于肿瘤大小，数目及部位。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖瓣梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象；累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。
具体临床表现有心律失常（室上性或室性心律失常）以及房室传导阻滞；心脏扩大，瓣膜关闭不全（可酷似二尖瓣狭窄，二尖瓣闭锁），主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄，心包积液，甚至猝死；非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，收缩期或舒张期杂音，有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。