AIP起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需要机械通气维持，平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡，AIP的发病无性别差异，发病年龄平均为49岁，大多数患者既往体健，发病突然；绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，半数以上的患者突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷，乏力，伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀，喘鸣，胸部紧迫或束带感；很快出现杵状指（趾），双肺底可闻及散在的爆裂音，部分患者可发生自发性气胸，抗生素治疗无效，多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。