成软骨细胞瘤多发生于10～20岁之间，好发于男性，男女之比为2～3：1。其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可不明显，因此在25～30岁也可见到，它起源于骨骼生长期，也可见于10岁以前。
典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长，成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例，成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。
成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆；发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节；在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。
成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻，有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。