起病隐匿，首发症状往往是背部疼痛、行走不稳，主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进，病理征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍，如尿频、尿急和阳痿，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常，位置觉、振动觉减退，少部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害，及多肌炎上肢（除腱反射活跃外）、大脑和脑干一般不受累。临床表现颇似原发进展型多发性硬化。
