临床治疗的主要目的是抑制炎症，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中，包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效，只对静脉注射免疫球蛋白G有效。
糖皮质激素：糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是，有50%的患者可能对激素不反应，这需要对肌病的诊断进行重新评估或寻找继发性原因。
免疫抑制剂：甲氨蝶呤(MTX)与环孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被认为是激素助减剂的一线药物。由于MTX有诱导肺毒性的风险，合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用，并监测MTX血药浓度。AZA通常是合并肺间质疾病患者的治疗首选，AZA副作用较大，同样需要监测血药浓度。环磷酰胺可能对严重肌病的患者很有用，有70%的患者能得到改善，其副作用有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治疗中也显示出有很好的前景，有研究报道，MMF可以提高激素或免疫抑制剂耐药患儿的疗效，减少激素用量，降低并发症如ILD的发生率。羟氯喹及钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)可以用于控制肌炎的皮肤病变。
静脉注射免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)疗法适用于病情严重或进展迅速、对糖皮质激素治疗反应不佳的IIM患者，属于二线治疗。IVIG副作用较少且轻微，是一种用于包涵体肌炎的治疗药物，特别是对吞咽困难的患者。
其他治疗：干细胞移植：用于难治性IIMs治疗。其基本原理是通过对淋巴细胞进行化疗，重建免疫系统。