1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。
