甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬细胞瘤病；1968年Steiner将其命名为MEA Ⅱ型，又称雪泼（Sipple）综合征。
甲状旁腺为88%，胰岛为81%，腺垂体为65%，肾上腺皮质39%，甲状腺19%等。两个腺体同时累及者达60%，三个腺体同时累及者达40%。
