盘周地图状轮状脉络膜病变的发病时间多在20～50岁，男多于女。一般累及双眼，但亦可单眼发病。反复发作，病程缓慢，脉络膜呈进行性萎缩。盘周地图状轮状脉络膜病变一般没有家族史，但可能有显性或隐性遗传，不伴有炎症和毒性反应。其病变主要发生在脉络膜毛细血管层。
盘周地图状轮状脉络膜病变的病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩，Yanaff认为则是一种营养不良（dystrophy）。
