肾盂肿瘤和输尿管肿瘤男女为2：1，40～70岁占绝大多数，平均55岁。血尿为最常见初发症状，肉眼可见，间歇性，无痛，如有血块通过输尿管时可引起肾绞痛，有虫样血条，有时患者表现为腰部钝痛。
多数肾盂肿瘤和输尿管肿瘤患者无明显的阳性体征，但有极少部分表现为恶病质，是晚期病例。有5%～15%可摸到增大肾脏，可能有脊肋角压痛。少数无临床症状，仅在其他疾病检查时偶然发现。肾盂输尿管癌有多器官发病的性质，可能存在膀胱刺激症状即膀胱肿瘤的表现。局部扩散时可出现精索静脉曲张、后腹膜腰肌征等。鳞状细胞癌常表现为结石或感染的病象。