主要针对酪氨酸血症Ⅰ型，通过饮食、药物或肝移植治疗控制疾病，降低血酪氨酸及其代谢产物水平，减轻酪氨酸及其代谢产物对机体的损伤。
1、饮食疗法
低酪氨酸及苯丙氨酸的饮食。
2、尼替西农
4-羟基苯丙酮酸双加氧酶的抑制剂，是治疗酪氨酸血症Ⅰ型的主要药物，起效快，多数患者血琥珀酰丙酮显著降低。
3、肝移植
对于饮食及药物治疗效果不良的患者，应及早考虑肝移植，改善生存质量。
