在日本、朝鲜、中国、中东(土耳其、伊朗)及东地中海地区特别是沿古代丝绸之路的地区发病率远较西方欧美国家为高日本发病率最高，每10万人中有7～8.5人发病。我国正在调查中初步情况可能与日本人相似。BD也散见于世界各地。患者多为25～35岁的青年人。发病率男性高于女性，而且男性及年轻患者的病变一般较重。有轻度家族聚集发病趋势。HLA分型在不同地区以及不同临床类型患者，表现有差异。日本和地中海地区57%的BD患者与HLA-B5，特别是HLA-BW51有关联在我国北方地区53.3%的BD患者与HLA-BW51有关联而在北欧和美国，未发现BD和HLA抗原的相关性