特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常，但站立时收缩压及舒张压可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。轻者直立较长时间出现症状，垂直立时即出现晕厥，需长时卧床。
中年发病，男性多见，缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压，直肠萎缩，眼外肌麻痹，肌强直，震颤，共济失调，肢体远端肌萎缩，偶有吞咽困难，腱反射亢进和病理反射阳性，无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验（出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等）阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。