发病特点
了解血管炎引的发病谱,如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识,有时会对诊断有很大的作用
(1)年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。
A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁;B川崎病则均发生于儿童期;C多发性大动脉炎以青年发病为主,40岁以上很少发病;D过敏性紫癜绝大多数发生于4~7岁的儿童,成年发病的较少;
E巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎,TA)均发生于60岁以上的老年人中,随年龄的增高发病率亦增加,80岁以上TA发病率是60岁的6~30倍。
注意:老年患者尤其注意TA,年轻患者的中风大动脉炎要注意
(2)相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4%
结节性多动脉炎(包括经典型PAN和MPA)占11.8%
过敏性紫癜占9.3%
韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5%
多发性大动脉炎占6.3%
川崎病占5.2%
变应性肉芽肿性血管炎占2.0%
其他(包括其他类型血管炎和未分类的血管炎)占27.0%
临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能
(1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。
(2)肌肉骨骼:关节痛关节炎
(3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。
(4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。
(5)头颈部:鼻窦炎鼻软骨炎、耳炎虹膜炎。
(6)肾脏:肾炎、肾梗死、高血压
(7)肺脏:咯血肺内结节肺浸润病变肺静脉炎鵻。
(8)化验异常:贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血
冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。
上述表现并不是特异性的也见于感染、肿瘤等但在无可解释的情况下这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索:①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等。
2.常见血管炎活检的异常发现。
3.血管炎的临床表现因受累血管的种类,部位及程度的不同而异,起病可隐匿性或呈急性发作,病变的程度和范围也轻重不一,有的表现为致命性的多器官受累,病情发展迅速难以控制,有的仅表现为轻微的皮肤损害,各种血管炎的临床表现可相互重叠,而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大,常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现。