超过80%的患者有/或曾患慢性副鼻窦炎,有些患者即便没有症状，但影像学检查显示其有副鼻窦炎。 慢性咳嗽和较多量的脓痰是常见症状，随后逐渐发生活动后的呼吸困难。肺部听诊常可闻及细小湿罗音或哮鸣音，或两者同时存在。后期由于反复感染，低氧血症逐渐加重，可合并高碳酸血症， 肺动脉高压，肺心病等。大多数死亡原因为慢性 呼吸衰竭。在未应用红霉素治疗以前，合并 铜绿假单胞菌感染后的10年生存率仅为12%，而没有 铜绿假单胞菌感染者10年生存率为73% 。
