细胞骨架与神经系统疾病的基本信息介绍

　　阿茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）即早老性痴呆病，属微管遗传性疾病。对患者脑脊液分析发现，AD患者脑脊液中tau蛋白含量明显高于非AD患者和正常人，且其神经元中还可见到大量损伤的神经元纤维，它们由成对的螺旋状纤维（paired helical filament，PHF）和相对较直的纤维（straight filament，SF）组成，主要成分是高磷酸化状态的tau蛋白，其性能稳定。对死亡AD患者的大脑进行分析发现，神经元中微管蛋白的数量并无异常，但微管聚集缺陷。孤立的微管蛋白与结合的微管蛋白均可以高磷酸化的方式与其他配体结合形成稳定的tau蛋白。因为微管是轴浆流必需的细胞骨架，因此AD中微管聚集缺陷，可使微管聚合发生障碍，微管扭曲变形，可能引起轴浆流阻塞，导致神经元纤维包涵体的形成，从而使神经信号传递紊乱，影响轴质的物质运输，使神经元的营养和代谢产生障碍，从而出现痴呆现象。

　　Tau蛋白及其他一些细胞骨架蛋白的异常还可引起其他神经系统疾病，如运动神经元疾病、帕金森病、肌强直性营养不良等。