临床表现多种多样，既可轻度，也可呈暴发性。发热、乏力、体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节（Osler结节）、紫癜、溃疡、网状青斑和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多关节炎，多发生于下肢关节。神经系统异常包括周围神经（感觉或感觉-运动神经病变）和少见的、约30%的患者在病程晚期发生的中枢神经系统的表现（抽搐、偏瘫、脑病和精神症状）。由于累及营养神经的血管，可引起单神经炎或多发性单神经炎，有不对称性、沿神经走向的疼痛或痛觉减退。这种病变比RA并发的感觉运动神经病变预后差。30%～50%的动脉损害常见于1个或多个腹腔脏器，患者有胃肠道症状，表现为腹痛、恶心、呕吐、肝脏肿大、肠梗阻以及内脏器官的出血、梗死和穿孔。阑尾、胆囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有肾脏病变，表现为局灶性或弥漫性肾小球肾炎、肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、镜下或肉眼血尿、细胞管型和进行性肾功能衰竭。肾多动脉炎可引起高血压、尿毒症、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睾丸和附睾受影响常见，但症状不明显，若出血、梗死时则有疼痛。出血性膀胱炎可引起明显的血尿和排尿困难。