原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。
1.目前因本病的病因不清，血小板增多的机理不明确，但在临床表现上是一种多发性血栓伴有出血的疾病。血小板的增高对血液黏滞度的影响很大，易发生血栓，虽然表现为血小板数量增多，但因其异常增殖的是病态血小板，黏附、聚集及血小板ⅲ因子释放等功能很差，故又容易出血。
2.本病与真性红细胞增多症及骨髓纤维化，有互相转化的关系，部分病人可向慢性粒细胞白血病转化，有学者认为可能与异常增殖的克隆不稳定有关。