肌细胞内胆红素结合障碍,胆色素的代谢特点
(1)血清未结合胆红素增高(Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型,UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏,血清未结合胆红素可高达25-45mg%),血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。
(2)尿内无胆红素。
(3)由于结合胆红素生成减少,因此,尿(粪)胆素原从粪和尿排出明显减少。