此类疾病多源于先天血管发育异常,也可以发生在肝创伤(如刺伤)、医源性肝损伤(肝脏活组织穿刺术、经皮经肝胆管引流术等)、肝硬化、肝脓肿、结核、梅毒、血吸虫病、肝癌等。肝动脉-肝静脉瘘常继发于肝癌,在肝癌患者中,其发生率为10%~63%。