发病原因不明，与全身系统性疾病有关，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、费尔蒂综合征（Felty综合征）、结节性多动脉炎、进行性系统性硬化病、抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病，及特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、巨球蛋白血症、骨髓纤维化、浆细胞疾病、白血病、淋巴瘤等血液系统疾病。也见于有糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物等用药史者，或有门静脉发育不全、先天性心脏病等遗传学异常者。
