临床表现：
1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。
2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。
3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
4.乳糜胸25%的病人发生单侧或双侧乳糜胸。平滑肌细胞增殖可导致胸膜或纵隔淋巴管破裂，或因胸导管阻塞形成乳糜胸，是本病的特征性改变。入门为乳白色外观，甘油三酯含量高，常大于110mg/dl，可见乳糜颗粒。近10%的患者可发生乳糜腹，乳糜尿（由腹后壁淋巴管扩张并与肾集合系统形成异常通道所致）的乳糜心包少见。
5.其它表现约50%的LAM患者可出现肾血管平滑肌瘤，但少有肾功能改变部分病人自觉胸痛。体格检查没有明显异常，可有呼吸音减弱或消失，约22%的病人胸部可闻及呼气末啰音。杵状指趾少见（≤5%）