一般相信,于疾病早期初始病变在内膜抑或在平滑肌,血管收缩总是经常存在的,以血管扩张剂治疗可使收缩减轻；而在疾病的晚期,由于内膜纤维化和肥厚的中层纤维化或血栓形成限制了血管的扩张和血管的反应性,对治疗反应不佳,甚至出现矛盾反应。因此,对原发性肺动脉高压患者,如有可能,在确定长期血管扩张药治疗前都应做右心导管检查,以检测肺血管的反应性。
