讨论
肾小球旁细胞瘤于1967年由Roberson首先报道,3个月后Kihara等报道第二例,故又称Roberson-Kihara综合征。肾球旁细胞瘤是一种分泌大量肾素的肿瘤,又称肾素瘤。良性多见,偶有恶性报道。该病在高血压患者中患病率为0.023%,较为罕见,好发于单侧肾实质内,发病年龄14~37岁,以青年女性多见,男女比约为1∶2,病因及发病机制尚不明确。临床表现为顽固性高血压、高肾素血症、高醛固酮血症和低血钾。高血压可用药物控制,但多数患者血压控制不佳。
有学者根据高血压和低血钾的情况,将其分为典型、非典型和功能性三类,将高血压、低血钾归为典型;高血压、正常血钾及肾脏肿瘤归为非典型;正常血压、正常血钾及肾脏肿瘤归为功能性。本例中,患者有高血压、低血钾的表现,属于典型。大部分患者初时发现血压升高即已有明确症状,常见的如头晕乏力、蛋白尿等,而且血压较高,通常收缩压>180mmHg,确定高血压时,初期服药可较好控制,但部分女性在妊娠过后,服用先前药物血压控制不佳,这可能和雌激素水平有关。大多数患者行肾部分切除术或全肾切除术后可很好控制症状。
检索2005年至今的中文(中国知网)及英文(MedlineOvid)数据库,以“肾素瘤reninoma”及“肾球旁细胞瘤juxtaglomerular cell tumor”作为关键词,共检索到中文相关文献96篇,英文72篇,大多是个例报道,其中有描述影像部分的中文文献12篇,英文文献8篇。综合影像部分相关20篇文献对该病的CT表现做如下总结:女性多见,常为单发,肿瘤大小一般在3 cm左右,但也有学者报道>10 cm,瘤体多靠近肾包膜,位于肾实质内,向肾外生长较多。
CT平扫可呈低密度、等密度及高密度,以等密度及低密度常见,部分病灶可见包膜,增强后多呈轻度强化。CT平扫时,病灶与肾实质密度相近,呈等密度或稍低密度,不易分辨,如伴钙化或出血,则较易明确,若等密度,瘤体不突出于肾实质,往往容易漏诊。肿块可见包膜,若包膜钙化,CT较易观察到病灶。CT增强扫描可见病灶呈现渐进性强化,动脉期强化不明显,静脉期及平衡期瘤体强化逐渐升高,但仍低于正常肾实质,也可呈现动脉期轻度不均匀强化或三期不强化。本例患者,36岁女性,高血压、轻度低血钾,血压最高时收缩压>200mm-Hg,CT平扫示右肾上极皮质内混杂密度影,大小约3 cm,单发,边界清楚,形状规则,增强扫描示稍高密度区呈轻度渐进性强化,与文献报道一致。
但本例患者较文献不同之处在于病灶平扫时呈混杂密度,并且术后病理证实瘤内合并出血,瘤周可见陈旧性出血,增强后弧形低密度影轻度强化。肾球旁细胞瘤可合并囊性变、钙化和出血,但少见,目前已报道的90例中仅有9例,本次报道病灶合并出血,较有意义。
以下与本病影像表现类似的疾病需加以鉴别:
(1)原发性醛固酮增多症。常见的临床表现为高血压、高醛固酮血症及低血钾,但肾素活性检查低于正常水平,超声或CT检查常提示肾上腺区占位性病变;
(2)肾细胞癌。中老年人高发,男女之比为3∶1,绝大多数发生于一侧肾脏,常为单个肿瘤。CT平扫时,可见肾实质内圆形、类圆形或分叶状肿块,密度不均匀,与周围组织分界不清,CT值一般为30~50HU,略低于正常肾实质,CT增强扫描时,肿瘤的CT值高于肾实质。肾乳头状细胞癌:多见于50岁左右男性,男女发病率约为(5~8)∶1,双侧或多灶性病变,当病变位于皮质内且血供不丰富,又易出血,应结合临床及实验室检查才能较好地诊断。肾嫌色细胞癌:预后最好的肾癌类型,生长缓慢,侵袭性少见,出血及坏死亦少见,钙化较为常见,病灶中间可见星形或条状瘢痕,CT平扫呈类圆形软组织密度肿块,增强后呈轻度持续强化。
(3)肾错构瘤。好发见于40岁女性,良性肿瘤,常为双侧,并伴有出血、坏死、囊性变、钙化,小的病变可无临床症状,多在体检时经超声或CT发现。CT平扫呈密度不均的肿块,与周围分界较清,含脂肪量较多,CT值约为-40~-90HU。目前确定诊断主要依赖病理。
典型肾错构瘤因含有脂肪成分,而容易与本病鉴别,但当瘤体直径在1.0~1.5 cm时,呼吸运动和部分容积效应对病灶CT值测量影响较大,从而不能很好测量病灶实性成分及脂肪成分的CT值。当瘤体脂肪含量较少时,即不典型肾错构瘤,可通过薄层CT扫描来判断瘤体是否含有脂肪,MR对于脂肪的敏感性较CT高,必要时可进行MR检查或活检穿刺。不典型肾错构瘤合并钙化少见,肾球旁细胞瘤可见点状、斑片状钙化。上皮样血管平滑肌脂肪瘤瘤体内不含脂肪成分,形态不似肾球旁细胞瘤规整,边界显示也不如后者佳,挤压邻近肾窦及肾盏,可造成肾盂扩张积水改变,可出现“劈裂征”,即病灶肾内部分与肾脏交界平直或楔形尖端指向肾门。CT增强扫描根据瘤内血管、平滑肌比例及分布不同,其强化表现也不同;
(4)不典型肾囊肿。各个年龄段均可发生。出血性肾囊肿通常是自发性出血,出血和出血后时间长短不同造成CT平扫时囊肿密度略高或等于肾实质,CT值大部分在60~70HU,圆形或椭圆形,密度均匀或不均匀,有时可出现分层现象,增强后病灶呈低密度。单纯性肾囊肿合并感染时,囊液是脓性成分,CT值较高,但不如出血时高,囊壁较厚,厚薄均匀,增强后囊壁呈环形强化,无壁结节。
(5)肾母细胞瘤。儿童好发,可发生于肾实质的任何部位,CT平扫肿瘤密度显著低于肾实质,且密度不均匀,偶见钙化、出血,CT增强扫描呈轻-中度强化。综上所述,肾球旁细胞瘤多见于青年女性,临床表现为高血压、高肾素活性、低血钾,可经超声或CT体检检出,预后较好。CT增强扫描可对定位起到很好的辅助作用,轻度渐进性强化对定性意义较大,正确诊断本病还需紧密结合临床。