临床资料
患儿女，5岁，因排尿困难4周就诊。4周前患儿无明显诱因出现排尿困难，无发热、恶心、呕吐，就诊于当地医院，无明显好转，遂转至我院。超声检查：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常，给予留置尿管，间断夹闭尿管，症状未见好转。MR检查：T9～L1椎管内脊髓增粗，可见混杂稍长T1稍长T2信号（图1A、1B），形状不规则，内可见片状更长T1更长T2信号；T4～9脊髓内可见稍长T2信号。增强扫描T9～L1椎管内病变可见明显不均匀强化（图1C），其内可见片状不强化区。
MR诊断：室管膜瘤。行肿瘤切除术，术中可见T9～12脊髓外观呈梭形膨胀增粗，无搏动，脑脊液循环受阻，可见肿瘤位于髓内，灰红色，质韧，实质性，约3．0×3．125px×2．0，血供丰富，形状不规则，无明显包膜，与周围脊髓组织粘连较重，镜下分块切除瘤组织。免疫组化：CD56、CD99、FLI－1、INI－1均阳性，GFAP局灶阳性，Oligo－2局灶阳性，EMA部分阳性，CD34、bcl－2、S－100、Sｙn、NSE、Desmin、LCA均阴性，WT－1阳性／阴性，Ki－67（30％阳性）。病理诊断：（T9～L1椎管）小细胞性骨肉瘤（图2）。
讨论
骨外骨肉瘤是少见的恶性间质肿瘤，占所有骨肉瘤的4％～5％，而小细胞性骨肉瘤是骨肉瘤的一种少见分型，占所有骨肉瘤的1％～4％，小细胞性骨外骨肉瘤更为罕见。骨外骨肉瘤好发于大腿、骨盆肌、腹膜后腔等软组织内，MRI表现为长T1长T2团块状信号，形状不规则，边缘不清，增强形式多样，可有出血坏死，肿瘤多有假包膜，或侵犯周围组织。而本例肿瘤发生于脊髓内，且无明显包膜。
小细胞性骨外骨肉瘤好发于中年人，无明显性别差异，本例为5岁女性患儿，且发生在脊髓内，需与星形细胞瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿相鉴别。星形细胞瘤多发生于颈髓及上部胸髓，边缘不清，MRI表现为混杂长T1长T2信号，增强可见多发不规则斑片样明显强化；室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥及终丝，境界清楚，边缘光整，MRI表现为等或长T1长T2信号，增强后明显均匀强化；表皮样囊肿好发于胸髓、脊髓下端和圆锥，囊性病变，边界清楚，MRI表现为稍长T1长T2信号，少数脂质多者呈短T1信号，增强扫描不强化或边缘强化。