颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上 头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛， 有时在就医前即已头痛数年， 常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重， 脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹， 其中，以外展受累较为多见， 这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状， 即步行障碍，锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍， 其中， 双侧展神经损害为其特征。
4、 广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底移位区域，据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。
并发症：
由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔 有13%～33%的机会看到肿块。
外科手术并发症包括脑脊液漏、脑膜炎和脑神经损伤(其中大多数能恢复)等。