脑脊液有核细胞数这么高是怎么回事？

前言

中枢神经系统白血病(centralnervous system leukemia,CNSL)，简称“脑白”，是白血病细胞侵润至蛛网膜或其邻近神经组织所引起的一种髓外白血病，是白血病的一种常见并发症，是急性白血病患者长期存活的主要障碍之一。CNSL主要发生在蛛网膜、硬脑膜、脑实质、脉络丛以及脑神经等。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病并发多见。急性髓系白血病中以M4和M5多见。儿童ALL并发CNSL者远高于成人ALL。临床上常以脑膜刺激症状和颅内压升高为常见。

脑脊液细胞学检查是对脑脊液中的细胞进行形态分析的研究，当中枢神经系统发生病变是，脑脊液中细胞数量、形态也会有所改变，因此，通过对脑脊液的检验，可了解这些改变，达到对中枢神经系统疾病的诊断、治疗和预后判断的目的。

案例经过

患者，男，17岁。

主诉：约10天前无明确诱因出现腰部及双下肢麻木疼痛。

现病史：在当地卫生院活血化淤对症治疗，症状不缓解，转至市中医院行MRI显示腰1-4占位性病变，上述症状持续存在，后来我院，以“腰椎内占位”为诊断收入我院。

既往史：6年前确诊ALL，在郑大一附院治疗后完全缓解后出院。

入院相关检查：

血常规：W：4.66×10^9/L，R：4.45×10^12/L

Hb：135.0g/L，PLT：183×10^9/L

脑脊液生化：总蛋白：308.5mg/dL，脑脊液糖：0.3mmol/L，氯化物：112.3mmol/L，乳酸脱氢酶：922.6U/L，腺苷脱甘酶：314.7U/L。

MRI：所示软骨膜增厚、强化，T12-L5平面椎管内改变；双肾强化信号不均。

脑膜刺激征：颈抵抗三横指，kerning征阳性，Brudzinski征阳性。

案例分析

为进一步确定患者腰部及双下肢疼痛原因，临床送检脑脊液常规，脑脊液外观淡黄色、微浑。显微镜下显示有核细胞量明显增多。细胞学涂片瑞氏染色后，如下图1-4：


镜下可见大量有核细胞，以异常淋巴细胞为主，该类细胞散在或成团出现，胞体中等大小，胞浆量少，染淡蓝色；胞核类圆形，部分可见扭曲；染色质较细致疏松，核仁显隐不一，部分胞浆内可见空泡，易见涂抹细胞，结合病史考虑原幼淋巴细胞可能。

总结

1978年10月在广西南宁召开的全国白血病防治研究协作工作会议有关中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断标准规定如下：

(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。

(2)有脑脊液的改变：

①压力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/min。

②白细胞计数>0.01×109/L。

③涂片见到白血病细胞。

④蛋白>450mg/L，或潘迪试验阳性。

(3)排除其它原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

附注：

A.符合③及②中任何1项者可疑中枢神经系统白血病；符合③及②中涂片见到白血病细胞或任2项者可诊断CNSL。

B.无症状，但有脑脊液改变，可诊断CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降，恢复正常者也可诊断CNSL，并应进行动态观察。

临床上诊断中枢神经系统白血病患者的依据之一是脑脊液细胞学检查，如涂片中有白血病细胞则符合CNSL诊断的形态学指标，此种方法是CNSL患者早期诊断的重要依据。

对于上述病例，脑脊液有核细胞数高达12739×10^6/L，瑞氏染色后发现有核细胞主要是异常淋巴细胞，且患者6年前已确诊ALL，遂考虑急性淋巴细胞白血病复发并中枢神经系统白血病，所以才出现腰部及下肢疼痛，脑膜刺激征阳性。可以建议临床检测脑脊液中微小残留病变、β-微球蛋白，还可通过脑脊液流式细胞术等方法来提高诊断准确性。

CNSL起病具有隐匿性，早期的临床表现多不典型，甚至无阳性症状和体征，其最重要的诊断依据是在脑脊液中发现白血病细胞。但是在临床上没有表现出中枢神经系统损伤的症状，或者是有症状但不明显，其脑脊液计数正常，遇到这种情况，如果没有进行细胞学检查很容易误诊或漏诊，所以说脑脊液细胞学检查具有不可替代的定性诊断价值。

【参考文献】

[1]沈悌，赵永强.血液病诊断及疗效标准[M].第4版.北京:科学出版社，2018:128-130.

[2]郑昌成，王祖贻.急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病的诊治现状及进展[J].中华血液学杂志，2006，27（5）:353-356