血液的特殊检查

一、红细胞破坏过多的检查

1. 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。

2. 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

3. 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义

1. 血清结合珠蛋白降低见于：
   ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；
   ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

2. 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

5. 尿液检查
   ⑴尿胆原排出增多；
   ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；
   ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。

6. 红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

二、红细胞代偿性增生的检查

1. 网织红细胞增多在5%～20%以上。

2. 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。

3. 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。

三、红细胞膜缺陷的检查

1. 红细胞渗透脆性试验意义
   1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
   2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

2. 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

3. 自身溶血试验及纠正试验意义
   1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。
   2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。
   3. 先天性非球形细胞溶血性贫血II型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。

四、红细胞内酶缺陷的检查

1. 高铁血红蛋白还原试验意义 当红细胞G-6-PD活性正常时，还原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高铁血红蛋白，还原速度远较正常红细胞慢，还原率显著降低。本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力，特异性较低，可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。

2. 变性珠蛋白小体检查意义 当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出，变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中毒、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。

3. 红细胞G-6-PD活性测定意义 G-6-PD缺乏时，常延迟出现或不出现荧光点，可作G-6-PD较特异的筛选试验。进一步可用紫外线分光光度测量法，对G-6-PD活性作定量测定。

4. 红细胞丙酮酸激酶测定意义 丙酮酸激酶缺乏时，常延迟消失或达60min仍不消失，可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。进一步可用紫外分光光度测量法，对丙酮酸激酶活性作定量测定。

五、珠蛋白合成异常的试验

1. 血红蛋白电泳意义
   1.如HbA、HbA2、HbF减少，见于α-珠蛋白生成障碍性贫血；
   2.如HbA减少，HbF明显增加，见于β-珠蛋白生成障碍性贫血；
   3.缺铁性贫血时HbA2常减少，巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高；
   4.若出现新的区带则可能为异常血红蛋白，应进一步检查。

2. 胎儿血红蛋白（HbF）测定
   1．抗碱血红蛋白测定意义
   ⑴抗碱血红蛋白显著增高见于：
   β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高除见于：
   β-珠蛋白生成障碍性贫血外，也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。
   2．HbF酸洗脱意义 同抗碱血红蛋白测定。

3. HbH包涵体染色意义 明显增高见于：珠蛋白生成障碍性贫血（α-海洋性贫血），HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。

4. 红细胞镰变试验意义 出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关，除HbS病外，某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。

5. 不稳定血红蛋白检查
   1． 异丙醇沉淀试验意义 不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀，20min可成絮状。HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。
   2．热变性试验意义 同异丙醇沉淀试验。

六、免疫性溶血的检查

1. 抗人球蛋白试验意义
   1.直接试验阳性见于：
   ①自身免疫性溶血性贫血（AIHA），除原发AIHA外，也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA；
   ②新生儿溶血病
   ③少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。
   2.间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母体血清中不完全抗体。

2. 酸溶血试验意义 本试验阳性，支持PNH的诊断。严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。

3. 蔗糖水溶血试验意义 本试验在PNH患者常呈阳性，且较酸溶血试验敏感，但特异性不强。再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等也可呈轻度阳性反应。

4. 冷热溶血试验意义 本试验阳性支持PCH的诊断。某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶可见阳性。